item 330 – Purpuras chez l’enfant et chez l’adulte

Objectifs ECN/CNCI :
Purpuras chez l’enfant et chez l’adulte
– Devant un purpura chez l’enfant ou chez l’adulte, argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents.
 
Plan
Physiopathologie
Examen clinique
Examens paracliniques
Etiologies
Purpura Thrombopénique Idiopathique
 
Fiche

 

Partie 01 : Physiopathologie

Tâche hémorragique cutanée ne s’effaçant pas à la vitropression

Extravasation de sang à travers les vaisseaux capillaires :
– Absence de plaquettes contre la paroi des vaisseaux = thrombopénie
– Excès de pression en aval du vaisseaux = thrombus capillaire
– Anomalies capillaires, qui deviennent perméables = vascularites
– Anomalies du tissu conjonctif autour des vaisseaux

3 urgences vitales :
– Purpura fulminans (méningococcémie ++)
– Purpura thrombopénique sur CIVD : risque d’hémorragie grave
– Endocardite

2 types de purpura :
– Hématologique : Thrombopénie ou Thrombopathie
– Vasculaire : Immunologique ou Infectieux

 

Partie 02 : Examen clinique

1. Interrogatoire

Age
ATCD médico-chirurgico-familiaux :
– Statut vaccinal
TTT :
– Introduction récente d’un TTT +++
Allergie ++
Circonstances d’apparition :
– Notion de contage
– Voyage récent
– Localisation initiale

Signes fonctionnels associés :
– Fièvre
– Autre éruption antérieure
– Prurit
– Rhinorrhée

2. Examen physique

> Constantes :

TA, FC, FR, SpO2, T°C

> Inspection :

Diagnostic positif = caractéristiques du purpura :

- Lésion élémentaire :
• Lésion rouge foncé cutanée ou muqueuse, ne s’effaçant pas à la vitropression +++
• Evolution selon les teintes de la biligénie (dégradation de l’Hb)

- Formes cliniques :
• Pétéchies : macules purpuriques punctiformes ou lenticulaires
• Ecchymoses : plaques purpuriques étendues
• Vibices : trainées linéaires / aux plis de flexion

- Signes de gravité : ecchymotique / extensif / acral

 

Retentissement : rechercher une urgence thérapeutique vitale :

- Purpura fulminans (Item 96)
Sepsis + Purpura ecchymotique très rapidement extensif et nécrotique ++
En urgence : C3G (ceftriaxone 1g ou 50mg/kg) en IV et transfert en réanimation

- Purpura hémorragique (CIVD)
Purpura ecchymotique et extensif avec atteinte muqueuse ++
Syndrome hémorragique + Syndrome anémique ± signes de choc hémorragique
En urgence : remplissage par colloïdes ± transfusion

- Endocardite (Item 80)
Souffle + Syndrome infectieux ± insuffisance cardiaque aiguë
En urgence : hémocultures + ETT/ETO + ATB IV

 

Etiologique : Caractéristiques et identification du type de purpuraPurpura plaquettaire Purpura vasculaire

 
Fig 330.1 Caractéristiques et identification du type de purpura

Fig 330.1 Caractéristiques et identification du type de purpura

 

 

Fig 330.2 Purpura thrombopénique

Fig 330.2 Purpura thrombopénique

 

 

Rechercher des signes associés :
– Signes généraux : fièvre / AEG
– Sd hémorragique : pâleur / gingivorragie / épistaxis / hypotension

Fig 330.3 Purpura vasculaire

Fig 330.3 Purpura vasculaire

– Atteintes extra-cutanées / viscérales (si purpura vasculaire ++)
– Neurologique : Mono-neuropathie multiple
– ORL : Asthme / Rhinite / Sinusite
– Pulmonaire : Hémoptysie (hémorragie intra-alvéolaire)
– Cardio-vasculaire : HTA / Tachycardie
– Digestive : Douleurs abdominales / Diarrhée / Rectorragies
– Rénale : Oligurie / Hématurie / Protéinurie : BU +++
– Articulaire : Arthralgies / Arthrite

 

Partie 03 : Examens paracliniques

1. Bilan de 1ère intention

- NFS/Plaquettes
Rechercher thrombopénie → purpura à partir de < 50 000 / gravité si < 20 000
– Plaquettes sur tube citraté + frottis sanguin
Pour vérifier toute thrombopénie
– TP/TCA : rechercher allongement du TCA
Si Plaquettes = N et TCA = ↑ : thrombopathie
Si Plaquettes = N et TCA = N : purpura vasculaire

 

2. Selon orientation étiologique

> Purpura plaquettaire thrombopénique

- Myélogramme
– FO
– Bilan pré-transfusionnel

> Purpura plaquettaire thrombopatique

- Dosage des facteurs de la coagulation (dont vWF)

> Purpura vasculaire

- Evaluation du retentissement :
• Rénal : BU / créatininémie / protéinurie des 24h ± PBR
• Cardio-pulmonaire : ECG / radiographie de thorax / ETT si fièvre
• Hépatique : ASAT/ALAT / GGT-PAL-bilirubine / Facteur V
– Bilan inflammatoire : NFS / VS / CRP
– EPPS
– Bilan infectieux :
• Hémocultures aéro-anaérobies : Rechercher une endocardite
• VHC (cryoglobulinémie) / VHB (PAN) / VIH (avec accord)
– Bilan immunologique :
• ANCA / Cryoglobulinémie / IgA sériques (PR)
• AAN / FR / complément (C3 / C4 / CH50)
• Biopsie cutanée avec IFD pour diagnostic histologique

Partie 04 : Etiologies

 

Fig 330.4 Etiologies des purpuras

Fig 330.4 Etiologies des purpuras

 

 

Partie 05 : Purpura Thrombopénique Idiopathique

1. Physiopathologie

1ère cause de thrombopénie :
– 2 pics de survenue = enfant de 2-8 ans et adulte de 20-40 ans
– Préférentiellement chez les femmes
Mécanisme immunologique périphérique : auto-Ac anti-GP des plaquettes
3 formes évolutives :
– PTI aigus (enfants): guérison spontanée en quelques jours à quleques mois (< 6 mois)
– PTI chronique (adulte) : > 6 mois avec phases d’aggravation

Mortalité < 1% : par hémorragie cérébrale ou méningée
Diagnostic d’élimination ++

 

2. Examen clinique

> Interrogatoire

Age
ATCD médico-chirurico-familiaux :
– Contexte familial auto-immun
TTT / Allergies
Circonstances d’apparition :
– Episode viral ou vaccination récente ++
– Apparition rapide en 24-48h

> Examen physique

Constantes : FC, TA, FR, SpO2, T°C
– Retentissement : Anémie mal tolérée (tachycardie, dyspnée) / Choc hémorragique

Inspection :
Syndrome hémorragique :
– Cutané : Purpura plaquettaire
– Muqueux : Epistaxis / Gingivorragies
– Hématurie
– Neurologique : Hémorragie méningée / Hémorragies intra-cérébrales

Gravité ++ = Score de Bucchanan :
– 0 = Asymptomatique
– 1 = < 100 pétéchies ; < 5 ecchymoses
– 2 = > 100 ; > 5
– 3 = muqueuses : bulles intra-buccales / épistaxis / gingivorragie
– 4 = Nécessité d’un geste
– 5 = Hémorragie intra-crânienne = Urgence vitale :
• Céphalées brutales
• Signes de localisation neurologique
• FO : Hémorragies rétiniennes

 

Eliminer les diagnostics différentiels :
– Pas d’ATCD familiaux de thrombopénie
– Pas de prise médicamenteuse
– Pas de fièvre
– Pas de syndrome tumoral

3. Examens paracliniques

> Diagnostic positif et étiologique

- NFS/Plaquettes :
• Thrombopénie isolée
• Pas d’atteinte des autres lignées
– Plaquettes sur tube citraté
– Frottis sanguin :
• Plaquettes normales
• Pas de schizocytes
• Pas de blastes
– Test de Coombs normal
– TP/TCA/Fibrinogène: éliminer SHU-CIVD
– EPPS normal
– Sérologies VIH, VHB, VHC, CMV, Parvovirus B19 négatives

> Retentissement

- BU : Hématurie ?
– FO : Hémorragies rétiniennes
– TDM cérébrale ou abdominale sans injection de PDC iodé si signe de gravité

> Bilan pré-hérapeutique

- Groupage 2 déterminations / Rhésus / RAI
– Myélogramme
Si une corticothérapie envisagée : riche en mégacaryocytes

4. Prise en charge thérapeutique

Hospitalisation initiale puis suivi en ambulatoire

> TTT étiologique

- TTT médical si signe de gravité (Bucchanan = 3) et/ou P < 10 000/mm3 → Abstention thérapeutique sinon !!
• Corticothérapie courte PO ou IV
• Ou Immunoglobulines polyclonales IVL
– PAS de :
• Transfusions de plaquettes
• Gestes invasifs et injections IM
• Aspirine/AINS
• Vaccins pendant 1 an
• Sports violents

> Education parentale

- Reconnaître les signes de gravité hémorragique
– CAT en de signes de gravité hémorragique

> PTI chronique

TTT si PTI résistant au TTT d’urgence ou rechute à la diminution de posologie + évolution > 6 mois + plaquettes < 50 000/mm3 :
– Reprise du TTT initial ou TTT de 2e intention
– Splénectomie + Mesures associées
– Immunosuppresseurs ou Ac monoclonaux anti-CD20

5. Surveillance clinique et paraclinique de l’efficacité et de la tolérance des traitements

> Examen clinique

- Signes hémorragiques / Purpura

> Examens paracliniques

- NFS/Plaquettes à H48 si purpura persistant ou J3 si TTT
Contrôle 1x/6M
Pour affirmer la guérison : normale pendant 1 an